Behandling

Behandling

Der findes ingen helbredende behandling for Alfa-1-antitrypsinmangel. Den bedste forebyggende foranstaltning for at undgå lungesygdom er at undlade enhver form for rygning, og for dem som ryger, straks at ophøre med al rygning.

I 2020 fik vi mulighed for erstatningsbehandling hvor vi får alfa-1antitrypsin intravenøst, denne beandling er tilgængelig for de fleste personer, der har en lungefunktion(fev1) imellem 35 og 70 %. Kontakt din lungemediciner for at blive undersøgt med henblik på denne behandling.

Der foregår i øjeblikket forsøgsbehandling med indgivelse af Alfa-1-antitrypsin koncentrat i pilleform for patienter, der har udviklet lungesygdom som følge af Alfa-1-antitrypsin mangel.

Årsagen til Alfa-1-antitrypsinmangel findes som nævnt i et gen, og med tiden vil man måske med genterapi kunne udskifte det ændrede gen med et normalt, hvorefter Alfa-1-antitrypsinet i normalt omfang udledes fra leveren.

Patienter, der har udviklet lungesygdom i slutstadiet, kan i dag få foretaget en lungetransplantation, de fleste med gode resultater.

Patienter, der har udviklet skrumpelever, kan tilsvarende få foretaget en levertransplantation, de fleste med et godt resultat.